> Syndrome carcinoïde
Description
Le syndrome carcinoïde est la conséquence d’une sécrétion anormale d’hormones (essentiellement la sérotonine) par des cellules neuroendocrines entérochromaffines cancéreuses.
Causes
Les tumeurs carcinoïdes sont responsables de ce syndrome. Elles sont localisées essentiellement au niveau du tube digestif (90% des cas), généralement au niveau de l’appendice et de l’iléon. Elles se trouvent rarement (10%des cas) au niveau des bronches, du pancréas, du thymus et des ovaires. Elles apparaissent généralement entre 50 et 60 ans et touchent légèrement plus les femmes que les hommes. Ces tumeurs évoluent très lentement. Elles donnent des métastases essentiellement au niveau du foie.
Symptômes
Le syndrome carcinoïde est défini par la triade clinique caractéristique associant flush cutané (rougeur brutale du visage et du cou), diarrhée et valvulopathie cardiaque (droite le plus souvent, liée à une fibrose évolutive).
Le flush cutané peut être favorisé par la consommation d’alcool et le stress. La sérotonine sécrétée par les tumeurs carcinoïdes entraine des symptômes lorsqu’elle n’est pas métabolisée par le foie. C’est le cas lorsque la tumeur n’est pas située sur le tube digestif (pas d’effet de premier passage hépatique) ou lorsque des métastases hépatiques empêchent le foie de fonctionner correctement. Les tumeurs carcinoïdes sont donc souvent asymptomatiques (60%des cas).
Examens complémentaires
En cas de syndrome carcinoïde, le dosage de l’acide 5-hydroxy-indol-acétique (métabolite de la sérotonine) dans les urines peut confirmer le diagnostic. Le dosage de la sérotonine ainsi que d’autres substances dans le sang peut aider au diagnostic.
En cas de confirmation, différents examens d’imagerie classique (échographie, scanner, IRM, transit du grêle, artériographie…) et les endoscopies digestives peuvent aider à localiser la tumeur.
En cas de besoin les examens d’imagerie fonctionnelle, nécessitant l’injection préalable d’un radio-isotope inoffensif pour l’organisme, sont d’une aide précieuse (PET-scan, scintigraphie au MIBG, OctréoScan).
Traitement
Le traitement doit cibler la tumeur et le syndrome carcinoïde. Le traitement de choix du syndrome carcinoïde est représenté par les analogues de la somatostatine, par voie intra-veineuse, sous cutanée ou intra-musculaire. Une insuffisance cardiaque droite évoluée nécessite un traitement chirurgical (valvuloplastie).
Lorsque la tumeur est petite et non métastatique, son exérèse chirurgicale permet généralement une guérison définitive. Malheureusement, l’apparition d’un syndrome carcinoïde est souvent synonyme de métastases hépatiques nécessitant un traitement chirurgical associé à une poly-chimiothérapie. La radiologie interventionnelle est une alternative au traitement chirurgical pour le traitement des métastases hépatiques (embolisation de l’artère hépatique, cryoablation tumorale), évitant parfois la nécessité d’une greffe de foie (rare).
Dernière mise à jour le 15/10/2010