> Cholangite sclérosante

Description

C’est une inflammation chronique des voies biliaires intra et extra-hépatiques entrainant leur destruction et l’apparition d’une fibrose. C’est une maladie rare touchant une personne pour 100000 habitants, majoritairement les hommes. Cette maladie chronique aboutit à la formation d’une cirrhose biliaire, et peut dégénérer en cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome). Elle est très souvent associée à une maladie inflammatoire du colon (colite ulcéreuse).

Cause

Elle est inconnue.

Symptômes

Ils sont liés à l’obstruction progressive des voies biliaires et apparaissent vers 30-40 ans. Ce sont une grande fatigue, un prurit et un ictère ponctués d’épisodes d’angiocholites (obstruction infectée des voies biliaires).

Examens complémentaires

Le bilan hépatique sanguin est perturbé (augmentation des transaminases, des gamma-GT, des phosphatases alcalines et de la bilirubinémie). Le diagnostic est généralement fait à la cholangio-pancréaticographie rétrograde endoscopique qui permet de visualiser les voies biliaires, mais une biopsie hépatique est parfois nécessaire pour le confirmer.

Traitement

Aucun traitement médicamenteux curatif ne fait l’objet de consensus, mais les études se tournent vers les traitements immuno-suppresseurs. La transplantation hépatique est aujourd’hui le traitement de référence.

Dernière mise à jour le 15/10/2010