> Syndrome de Zollinger et Ellison
Description
Le gastrinome est une tumeur neuro-endocrine située généralement dans le pancréas (plus rarement dans la paroi du duodénum). C’est une tumeur qui est maligne une fois sur deux, et qui métastase dans le foie et les ganglions. On note 1 cas par an pour un à deux millions d’habitants. Cette tumeur sécrète une hormone en continu, la gastrine, qui favorise la sécrétion d’acide dans l’estomac. L’absence de régulation de cette hormone induit une maladie ulcéreuse gastro-duodénale sévère et récidivante.
Cause
C’est une maladie qui est parfois héréditaire. Elle s’associe dans 20% des cas à d’autre maladies endocriniennes, dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (hyperparathyroïdie, tumeurs endocrines pancréatiques, duodénales, antéhypophysaires, surrénaliennes, thymiques ou bronchiques).
Symptômes
Le syndrome de Zollinger Elisson associe des ulcères gastro-duodénaux à une diarrhée et une altération de l’état général (grande fatigue, amaigrissement). Les ulcères sont particulièrement sévères, multiples, de localisation atypiques, récidivant. La recherche d’Hélicobacter pylori est négative.
Examens complémentaires
Les ulcères sont visualisés par la fibroscopie gastro-duodénale. Le diagnostic est fait par la mise en évidence aux tubages gastriques d’une hypersécrétion acide de base, et par l’augmentation de la gastrine dans le sang après injection de sécrétine (hormone). Le gastrinome peut être mis en évidence par des techniques d’imagerie médicale (échographie, scanner, IRM, angiographie…).
Traitement
Le traitement médical des ulcères fait appel aux inhibiteurs de la pompe à proton. Grâce à cette classe médicamenteuse la gastrectomie n’est aujourd’hui plus pratiquée.
Le traitement chirurgical du gastrinome est controversé vu le caractère multifocal de cette pathologie. Certains auteurs préconisent une pancréatectomie (ablation du pancréas) totale d’emblée, d’autres préconisent uniquement le traitement des lésions de 25 à 30 mm car le risque de malignité semble corrélé à la taille des tumeurs. Une ablation du duodénum est systématiquement effectuée en complément. Une chimiothérapie est débutée en cas de métastase.
La cure chirurgicale d’une éventuelle hyperparathyroïdie précédera le traitement d’un gastrinome.
Dernière mise à jour le 15/10/2010